Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

n1.doc

«Клиника интеллектуальных нарушений»

(в вопросах и ответах)
Контрольные вопросы

1. 
   Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.
2. 
   Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
3. 
   Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
4. 
   Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
5. 
   Классификация интеллектуальных расстройств.
6. 
   Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
7. 
   Классификация нарушений интеллекта.
8. 
   Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
9. 
   Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
10. 
    Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
11. 
    Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
12. 
    Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
13. 
    Систематика умственной отсталости по Г.Е. Сухаревой.
14. 
    Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
15. 
    Особенности морфологии мозга при олигофрении
16. 
    Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
17. 
    Этиология и патогенез умственной отсталости
18. 
    Распространенность умственной отсталости
19. 
    Главные клинические критерии умственной отсталости
20. 
    Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
21. 
    Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
22. 
    Особенности соматического состояния при умственной отсталости
23. 
    Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
24. 
    Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
25. 
    Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
26. 
    Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
27. 
    Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
28. 
    Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по Д.Н. Исаву
29. 
    Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по М.С. Певзнер
30. 
    Динамика развития детей с умственной отсталостью
31. 
    Синдромы с множественными врожденными аномалиями
32. 
    Хромосомные заболевания
33. 
    Генетические синдромы с неясным типом наследования
34. 
    Моногенно наследуемые синдромы
35. 
    Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
36. 
    Умственная отсталость при факоматозах
37. 
    Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
38. 
    Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
39. 
    Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
40. 
    Приобретенное слабоумие (деменция)
41. 
    Содержание понятия «пограничная интеллектуальная
    недостаточность.
42. 
    Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности.
43. 
    Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
44. 
    Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома.
45. 
    Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
46. 
    Интеллектуальная недостаточность при отставании в раз­витии отдельных компонентов психической деятельности (ЗПР). Клиника задержек психического развития как синдрома.
47. 
    Расстройства психологического развития.
48. 
    Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства развития.
49. 
    Синдром раннего детского аутизма Каннера.
50. 
    Синдром Ретта.
51. 
    Другие дезинтегративные расстройства детского возраста (синдромы Геллера и Краммера - Полльнова).
52. 
    Синдром Аспергера.
53. 
    Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм, аутистическиподобные расстройства, парааутистические расстройства).
54. 
    Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте.
55. 
    Гиперкинетические расстройства. Нарушение активности и внимания. Гиперкинетическое расстройство поведения.
56. 
    Расстройства поведения.
57. 
    Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста.
58. 
    Расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста.
59. 
    Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
60. 
    Церебрастенические синдромы.
61. 
    Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
62. 
    Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
63. 
    Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (ДЦП).
64. 
    Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
65. 
    Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах.
66. 
    Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.

1. 
   Понятие «интеллект» по Р. Стернбергу, структура интеллекта.

«Интеллект» по Р. Стернбергу (R. Sternberg, цит. по S. Barret, 1997) – это проявление (показатель) интегративной деятель­ ности высших мозговых функций (структура интеллекта ): речи, мышления, гнозиса (предметное восприятие) , праксиса (действи­ я с предметами) , памяти, сознания и стенического психодинамического состояния (управляемое социальное поведение – навыки общения, эмоции, чувства) .

Выпадение одного из семи звеньев «цепи» сопровождается различной степенью и уров­нем снижения интеллектуальной деятельности в виде клинически­х проявлений ее нарушений. Нарушение интеллектуальной деятельности является результатом нарушения структуры интеллекта, обусловленного выпадением одной, или ряда межфункциональных связей .
2. И нтегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.

В функциональ­ном отношении выделяются несколько интегративных уровней корковой деятельности :

1. 
   первая сигнальная система;
2. 
   вторая сигнальная система;
3. 
   высший уровень интеграции.

Вторая сигнальная система - более сложный функциональный уровень корковой деятельности. Этот уровень интеграции связан с речевой деятельностью - пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).

Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения - овладе­ния навыками и знаниями. Этот уровень включает в себя также высшие познавательные процессы личности - мышление и па­мять. Весь этот сложный механизм интегративной деятельности осу­ществляется различными отделами нервной системы.

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока , обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга (рис. 1. ):

1. 
   Энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности
   головного мозга
2. 
   Блок приема, переработки и хранения экстероцептивной ин­формации.
3. 
   Блок программирования, регуляции и контроля за протека­нием психической деятельности.

Рис. 1. Структурно-функциональная модель интегративной работы мозга,

Предложенная А.Р. Лурия

А - первый блок (энергетический) регуляции общей и избира­тельной неспецифической активации мозга , вклю­чающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры лоб­ных и височных долей мозга:

1. 
   - мозолистое тело;
2. 
   - средний мозг;
3. 
   - теменно-затылочная борозда;
4. 
   - мозжечок;
5. 
   - ретикулярная формация ствола;
6. 
   - крючок;
7. 
   - гипоталамус;
8. 
   - таламус.

Блок регуляции тонуса и бодрствования обеспечивает актив­ность и тонус коры больших полушарий; он необходим для осуще­ствления планов, перспектив, программ целенаправленной дея­тельности человека. Поражение этого блока приводит к резкому снижению активности тех или иных отделов коры головного моз­га, что проявляется в изменении психического состояния в виде апатии, адинамии, безразличия.

Б - второй блок приема, переработки и хране­ния экстероцептивной информации , включающий основные анализаторные системы (зрительную, кож но-кинестетическую, слуховую), корковые зоны ко­торых расположены в задних отделах больших полу­шарий:

1. 
   - теменная область (общечувствительная кора);
2. 
   - затылочная область (зрительная кора);
3. 
   - височная область (слуховая кора);
4. 
   - центральная извилина.

Указанные отделы мозга принимают, анализируют и синтези­руют импульсы, поступающие от рецепторов (нервные окончания), воспринимающих слуховые, чувствительные и зрительные раздра­жения. Этот блок выполняет основную функцию приема, перера­ботки и хранения информации.

Основу анализаторных систем образуют так называемые пер­вичные или проекционные зоны коры больших полушарий. Эти зоны ответственны только за свою специфическую модальность - слуховую, кинестетическую либо зрительную. По мере удаления от первичных зон образуются вторичные и третичные зоны второго функционального блока, которые утрачивают свою специфичность. Основная их функция - анализ и синтез звуковых, слуховых и артикулярных комплексов, которые входят в слог, слово, предло­жение и осуществление познавательной деятельности. Таким образом, эти зоны осуществляют вербальную функцию и ответственны за переработку и хранение информации, т.е. за па­мять, мышление и сложные интеграционные процессы.

В - третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельнос­ти , включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними свя­зями:

1. 
   - префронтальная область;
2. 
   - премоторная область;
3. 
   - моторная область;
4. 
   - центральная извилина;
5. 
   - прецентральная извилина. (По Хомской.)

Таким образом, именно эти три основных структурно-функциональ­ных блока, обеспечивают интегративную, включающую в себя и интеллектуальную деятельность головного мозга и являются ответственными за осуществление каждой от­дельно взятой высшей психической (мозговой) функции, что еще раз убеждает в правильности данного выше определения интеллекта.

На основе данной научной концепции разра­ботана схема регуляции интеллектуальной деятельности структур­но-функциональными блоками головного мозга (схема 5).

3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.

Онтогенез - постепенные, протекающие этапами от зачатия до смерти количественные и качественные морфологические и функциональные изменения организма индивида. Онтогенез по существу этого понятия должен включать не только прогрессивные, но и регрессивные, инволюционные изменения.

Критические периоды онтогенеза. В процессе индивидуального развития имеются критические периоды, когда повышена чув­ствительность развивающегося организма к воздействию повреж­дающих факторов внешней и внутренней среды. Это обусловливает повышенный риск возникновения любых заболеваний , в том числе психических, и способствуют утяжелению их течения. Критические периоды представляют собой короткие отрезки времени, характеризующиеся бурными изменениями функционирования организма, общей и психической реактивности . Наиболее опасными периодами являются:

1) время развития половых клеток - овоге­нез и сперматогенез;

2) момент слияния половых клеток - оплодотворение;

3) имплантация зародыша (4-8-е сутки эмбриогене­за);

4) формирование зачатков осевых органов (головного и спин­ного мозга, позвоночного столба, первичной кишки) и форми­рование плаценты (3-8-я неделя развития);

5) стадия усиленного роста головного мозга (15-20-я неделя);

6) формирование функ­циональных систем организма и дифференцирование мочеполо­вого аппарата (20-24-я неделя пренатального периода);

7) мо­мент рождения ребенка и период новорожденности - переход к внеутробной жизни; метаболическая и функциональная адапта­ция;

8) период раннего и первого детства (2 года - 7 лет), когда заканчивается формирование взаимосвязей между органами, сис­темами и аппаратами органов;

9) подростковый возраст (период полового созревания - у мальчиков с 13 до 16 лет, у девочек - с 12 до 15 лет). Одновременно с быстрым ростом органов половой системы активизируется эмоциональная деятельность.

Психический онтогенез , развитие психики человека происходит также поэтапно, включая морфологические и функциональные изменения нервной системы: деление, рост, развитие, созревание (гетерохронное) через дифференциацию и интеграцию нервной деятельности. В организме происходит постепенная (эволюционная) дифференциация тех или иных (в том числе психических) процессов с одновременной интеграцией их в новое целое. Каждый период развития человека составляет переход от одного качественного состояния организма к другому (скачкообразно) , более высокому путем преобразования его функционирования без вытеснения качественного уровня предыдущего этапа. В психологическом аспекте - это нарастание психического содержания личности.

Темпы формирования отдельных систем головного мозга различны и это определяет физиологическую гетерохронию его роста и развития, отражающуюся в различной скорости созревания отдельных психофизиологических функций . В число этих различий входят и индивидуальные колебания.

Этапы психофизического развития

У «детей » (от рождения до 14 лет) выделены 4 основных этапа психофизического развития :

Первый этап - ранний детский (от 0 до 3,5 лет),

В психогенезе раннего возраста были дополнительно выделены следующие этапы :

новорожденность (возраст 1-1,5 мес);

младенчество (infancy) - до 1 года;

период (toddlery) - 2-й и 3-й годы жизни.

Второй - дошкольный (от 4 до 6 лет),

Третий - школьный (от 7 до 10 лет),

Четвертый - пубертатный (pubertus – ребёнок, дитя) , точнее школьно-пубертатный (от 12 до 14 лет).

В медицинской литературе часто используется понятие « дети » и « подростки ». К подростковому возрасту относят период жизни от пубертатного периода до возмужания (юности) - наиболее часто имеется в виду возраст 12-16 лет, но иногда его расширяют - 11-17 лет.

Критические периоды психического онтогенеза

В пренатальном, периоде новорожденности, в грудном возрасте и раннем детстве (ранний онтогенез) (до 3,5 лет)определены следующие критические периоды психического развития :

1. 15-25 нед внутриутробного развития плода соответствует закладке подкорковых структур мозга, 28 нед - закладке структур коры головного мозга.

2. III триместр беременности (30-40 нед) психологически характеризуют как появление элементов слуховой памяти и корреляций поведения плода с психическим состоянием матери.

3. Предродовой период (3-5 дней перед родами) роды соединяют в себе гибернацию, или подготовку к акту родов в виде предродового анабиоза плода, а сами роды приравниваются в отношении плода к стрессу, который вызывает у него состояние глубокого нервного и психофизического напряжения, сопряженное с возможностью трансформации в реакцию дистресса с риском развития той или иной патологии.

4. Период новорожденности (1-1,5 мес), соотносится с началом недифференцированного восприятия своего Я.

Особое значение имеют первые дни жизни ребенка, которые характеризуются феноменом импринтинга Конрада Лоренца, или феноменом «запечатления». Речь идет о первом контакте новорожденного, зрительном контакте (eye-contact) с человеческим лицом, в первую очередь с матерью. Считается, что этот контакт является фактором, во многом определяющим все дальнейшее психическое развитие ребенка.

Следующий сенситивный этап периода новорожденности - возраст 3-4 нед. Он называется также периодом первичного социального поведения в виде зрительного контакта с окружающим миром (early-eye-contact baby). Этот период характеризуется выработкой первичных положительных и отрицательных ощущений и представлений об окружающем мире.

5. 6-8 мес , определяется началом дифференциации чувства Я, индивидуализации Я, а также началом формирования первичной привязанности, избирательной «улыбки» и элементарных социальных предпочтений.

6. 15-17 мес, определяется появлением первичной мотивации поведения, обусловленным преимущественно витальными потребностями организма, а затем и вторичной мотивации, характеризующейся ориентировкой на оценку поведения окружающими и постепенной идентификацией положительного поведенческого опыта с одобрением его близкими ребенку людьми. В рассматриваемый критический период появляются описанные особенности, но их формирование в его пределах, естественно, не заканчивается и их развитие продолжается и в более старшем возрасте. Необходимо также отметить, что в 15-17 мес происходит интенсивное созревание клеток коры головного мозга (оно начинается с 28 нед беременности и продолжается до юношеского возраста- 18-20 лет). Этому соответствуют и существенные перестройки биологических мозговых ритмов, что отражается на электроэнцефалографических характеристиках.

7. 2,5-3,5 лет, определяется как период формирования самосознания, полного обособления Я и индивидуальности. На этом этапе ребенок уже имеет не только положительный, но и отрицательный опыт взаимоотношений с окружающим миром, с переживанием чувства угрозы, тревоги, вины и пониженного настроения. Но наиболее знаменательным для этого периода являются изменения, связанные с переходом от полной и частичной симбиотической связи с матерью до ощущения самостоятельности. Не случайно этот период иногда называют «революционным» и «первым пубертатным кризом».

В детском возрасте (поздний онтогенез) принято выделять 3 критических периода психического развития :

I - от 2 до 4 лет,

II - с 7 до 8 лет и

III - пубертатный - 12-14 лет.
4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).

Дизонтогенез (disontogenesis) - это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза.

Психический дизонтогенез - патология психического развития с изменением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психических функций. Разработка содержания этого понятия в отечественной детской психиатрии связана с именами Г. Е. Сухаревой, М. Ш. Вроно, Г. К. Ушакова, В. В. Ковалева, А. Е. Личко.

Дизонтогенез психического развития может возникать под влиянием многих внутренних и внешних факторов (генетических, биологических, психогенных и микросоциальных), а также при их сочетании и взаимодействии. Подтверждена трехосевая, или трехуровневая структура этиологии психических расстройств, когда взаимодействуют три вида равных по значимости факторов - генетические, экзогенно-церебральные и психосоциальные.

Генетическим фактором является фактор темперамента. Он начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: активность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интенсивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реакций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей (психический диатез) , которые предрасположены к психическому дизонтогенезу.

Экзогенно-церебральные факторы. К органическим факторам возникновения дизонтогенеза традиционно относят церебральную патологию, структурные, т.е. органические поражения мозга и функциональные нарушения мозговой деятельности. Но при последних допускают наличие «мягких» органических признаков. Именно в этом случае говорят об уже упоминавшейся минимальной мозговой дисфункции.

Психосоциальными являются тесно связанные между собой последние два фактора дизонтогенеза.

Комплекс эмоциональной привязанности возникающий с первых часов и дней жизни новорожденного между ним и матерью оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмоциональную глубину, которые во многом определяют психологическую реактивность и поведение индивида в течение всей жизни.

Депривация (лишение, дефицит чего-либо, в том числе частичное сиротство - смерть «одного из родителей, развод) может быть полной и частичной, сенсорной и эмоциональной. Но в любом из вариантов она оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т.е. дизонтогенезу.

Проявления психического дизонтогенеза.

Изменения отношения между социальным и био­логическим наблюдаются при различных типах психи­ческого дизонтогенеза. Дизонтогенез психики выражается (проявляется) в нару­ шениях темпа, сроков ее развития в целом и отдельных составных частей, а также в диспропорциях компонентов развивающейся пси­ хики (В.В.Ковалев, 1976).

Г.К. Ушаков (1973 ) выделяет основные клинические типы ди­зонтогенеза психики :

1. Ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно от­дельных компонентов психики, т.е. стойкое психическое недоразвитие (общее или парциальное) или замедленное психическое развитие. Отсутствует инволюция ранних форм психического развития. Отдельные периоды развития незавершенны. Это явление характерно для олигофрений, а также задержки психического развития. При ретардации запаздывает переход от простых, преимуще­ственно природно-психических свойств к более сложным - со­циально-психическим. Это проявля­ется в степени социализации ребенка.

2. Асинхрония (неравномерность, диспропорция, дисгармоничное психическое развитие) развития, при которой одни компоненты психи­ки развиваются со значительным опережением, а другие запазды­вают. Она включает признаки ретардации и акселерации отдельных функций. При асинхронии про­исходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-пси­хических компонентов и явлений (темперамента, вле­чений, потребностей), опирающихся на инстинктивные меха­низмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (запас знаний, отвлеченное мышление, нравствен­ные установки) могут развиваться с той или иной степенью опе­режения (акселерации).

В. В. Ковалев (1981) выделяет 4 типа дизонтогенеза :

1) задержанное или искаженное психическое развитие;

2) органический дизонтогенез - как результат повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза;

3) дизонтогенез вследствие поражения отдельных анализаторов (зрения, слуха) или сенсорной депривации;

4) дизонтогенез как результат дефицита информации с раннего возраста вследствие социальной депривации (включая неправильное воспитание).

Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза В.В. Ковалев тем не менее объединяет их в 2 основных варианта :

Дизонтогенез с негативной симптоматикой : синдромы психического недоразвития - необратимого тотального (олигофрения) и временно запаздывающего (задержки психического развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии;

Дизонтогенез с продуктивными синдромами: случаи, когда на фоне клинических проявлений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются такие феномены как страхи, патологические привычные действия, энурез, энкропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самообслуживания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, гебоидный, кататонический и другие синдромы.

Клинические формы патологии психического развития (психического дизонтогенеза) могут быть систематизированы следующим образом:

• 
  Умственная отсталость
• 
  Задержки психического развития (пограничные и парциальные)

• 
  Искажения и другие нарушения психического развития

• 
  Аутистические расстройства

• 
  Акселерация

• 
  Психический инфантилизм

• 
  Соматопатии
• 
  Гиперкинетический синдром

• 
  Особые формы психического дизонтогенеза у детей из групп высокого риска по психической патологии

5. Классификация интеллектуальных расстройств

Можно привести условную классификацию уровней интеллекта : гениальность – талант – одаренность – «умницы и умники» - норма – расстройства интеллекта? снижение (ослабление) интеллекта = (IQ = 70-80%, но нет слабоумия) (ЗПР, искажения и др. нарушения психологического развития, невротич. Наруш., связ. Со стрессом, ММД, психич. Диатез и пр.) ? нарушение интеллекта (IQ менее 70%) – временные (слабоумие) и стойкие – врожденная умственная отсталость (малоумие = олигофрения) и приобретенная деменция.
6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).

При повреждениях головного мозга наблюдаются более легкие формы расстройства психической деятельности – снижение (ослабление) интеллекта = пограничная интеллектуальная недостаточность (IQ = 70-80%) (таблица 2), не достигающие уровня нарушения интеллекта. Бывают временные и стойкие, врожденные и приобретенные.

Снижение (ослабление) интеллекта –

пограничная интеллектуальная недостаточность

Клинически такие состояния проявляются повышенной утом­ляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга друзей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нару­шений. Однако при прогрессирующем развитии органического по­ражения мозга и длительном функциональном расстройстве не­рвной системы эти состояния могут усугубляться и достигать в конеч­ном итоге степени слабоумия.


7. Классификация нарушений интеллекта.

Наблюдаются и более тяжелые формы расстройств психической деятельности – нарушение интеллекта (слабоумие) (IQ менее 70%). Все они разделяют­ся на две основные группы (схемы):

1. 
   Временное нарушение (слабоумие) интеллекта.
2. 
   Стойкое нарушение (слабоумие) интеллекта, бывает врожденное или рано (до 3 лет) приобретенное (малоумие = олигофрения = умственная отсталость) и приобретенное (деменция).

Умственная отсталость - состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным (до 3 лет) недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (IQ менее 70%), затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей».

Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.

В настоящее время, кроме термина «умственная отсталость» (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости - от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин). Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синоним ы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин «олигофрения» применяется в некоторых случаях, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.

Умственная отсталость

(олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):

1. Предшествующая инфекция или интоксикация (перинатальные инфекции - заболевания, которые переносит женщина в период беременности; постнатальные – заболевания, развивающиеся у ребенка после рождения; интоксикация – токсические поражения различных органов и систем, прежде всего головного мозга, под воздействием различных ядовитых веществ):

=> краснуха беременных;

=> гидроцефалия;

=> микроцефалия;

=> анэнцефалия;

=> гидроанэнцефалия;

=> врожденный токсоплазмоз;

=> врожденный сифилис;

=> энцефалиты;

=> токсикоз беременных;

=> алкогольный синдром плода;

=> никотиновый синдром плода;

=> наркотический синдром плода;

=> другие заболевания (желтуха, абсцесс мозга, свинцовое, ртутное отравле­ние и пр.).

2. Предшествующая травма или физический агент (механическая травма плода в результате ушиба, удара или родовых травм в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути, длитель­ной асфиксии при родах; постнатальная травма или гипоксия:

=> внутричерепная родовая травма;

=> асфиксия плода и новорожденного;

=> детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Фенилкетонурия:

=> болезнь Феллинга.

4. Хромосомные нарушения:
=> синдром Дауна;

=> синдром Шерешевского-Тернера;

=> синдром Клайнфелтера;

=> синдром «кошачьего крика»;

=> синдром Патау;

=> синдром трисомии-х;

=> синдром Эдварса;

=> синдром Аперта;

=> синдром Сьегрена-Ларссона;

=> синдром Берьесона-Форсмана-Лемана;

=> синдром Прадера-Вилли;

=> синдром Клиппеля-Фейяя.

5. Гипертиреоз:

=> синдром гапертиреоза (тиреотоксикоз).

6. Гипотиреоз:

=> синдром гипотиреоза (миксидема).

1. 
   Недоношенность.
2. 
   Другие уточненные причины (резус-несовместимость крови матери и плода, дисгенетическая и диспластическая патология мозга, поражение эндокринной системы, нарушение развития и изменение функций определенных тканей, на­рушение обмена веществ, роста или питания и дисферментозы):

=> синдром Бабинского-Фрелиха;

=> акромегалия;

=> гигантизм;

=> синдром Иценко-Кушинга;

=> синдром несахарного диабета;

=> гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса);

=> гипофизарная карликовость;

=> синдром Лоранса-Муна-Бидля-Барде;

=> остеопороз (синдром Альберса-Шенберга);

=> вертикальная складчатость кожи;

=> туберозный склероз (болезнь Бурневилля);

=> нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);

=> синдром Лау-Бор;

=> синдром Лоу-Терри-Мак-Лехиана;

=> синдром Марфана;

=> гипертелоризм;

=> челюстно-лицевой дизостоз;

=> прогрессирующий окостенивающий миозит;

=> синдром Пелицеуса-Мерцбахера;

=> синдром Гурлера;

=> миоклонус-эпилепсия (синдром Унферрихта-Лундтборга);

=> синдром Нимана-Пика;

=> болезнь Гоше;

=> амавротическая идиотия (идиотия Тея-Сакса);

=> синдром Доллингера-Бильшовского;

=> синдром Ван-Богарта-Шера-Эпштейна;

=> синдром Бассена-Корнцвейга;

=> синдром Леша-Нихема;

=> синдром Зейтелбергера;

=> синдром Вильсона;

=> болезнь Ганда-Шюллера-Христиана;

=> болезнь Летерер-Зиве;

=> гликогеноз;

=> галактоземия;

=> гистидинемия;

=> гомоцистинурия;

=> другие нозологические формы.

1. 
   Не уточненные причины.

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). Г. Е. Сухарева в предложенной ею классификации учитывает три критерия : причинный фактор, время поражения (т.е. на каком этапе развития мозга подействовал патогенный агент), особенности клинической картины заболевания (см. ниже).

Классификация, разработанная в На­учном центре психического здоровья РАМН (А. В. Снежневский, 1983; А. С. Тиганов, 1999) , построеннакя с нозологи­ческих позиций . В ней выделяются две основные группы психических заболеваний, включающие подгруппы.

1. Эндогенные

Обычно для эндогенных заболеваний типичен спонтанный характер возникновения болезни, т. е. отсутствие какого-либо внешнего фактора, который мог бы вызвать расстройство пси­хики. Другим признаком эндогенных заболеваний является аутохтонное , т.е. не зависящее от изменений внешних ус­ловий, течение болезни.

2. Экзогенные

Понятие экзогенных расстройств охватывает широкий спектр патологии, обусловленной внешними физическими, химически­ми и биологическими факторами (травмой, интоксикацией, гипоксией, ионизирующим излучением, инфекцией). В практи­ческой психиатрии обычно к данным расстройствам относят и наблюдаемые при соматических заболеваниях вторичные нару­шения психики. Психогенные заболевания обусловлены в первую очередь неблагоприятной психологической ситуацией, эмоциональным стрессом, микро- и макросоциальными факторами. Важным отличием психогенных заболеваний является отсутствие конк­ретных органических изменений в мозге.

Классификация международная ВОЗ (см. ниже – дифференцированные формы УО).

1. 
   Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.

1. 
   Органические психи­ ческие расстройства:

1. 
   Болезнь Альцгеймера.
2. 
   Церебрально-сосудис­тое заболевание (сосуди­стая деменция).
3. 
   Другие болезни:
   => болезнь Пика;

=> болезнь Гантингтона;

=> болезнь Паркинсона;

=> болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), нейроСПИД;

=> Гуамский комплекс паркинсонизма - де­менция;

=> травмы головного мозга;

=> эпилепсия;

=> шизофрения;

=> опухоли головного мозга;

=> постэнцефалитичес-кий синдром;

=> нейросифилис;

=> менинго-энцефалит вследствие красной волчанки;

=> отравление окисью углерода;

=> церебральный липидоз;

=> гепато-лентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);

=> гиперкальциемия;

=> гипотиреоидизм (при­обретенный);

=:> множественный (рас­сеянный) склероз;

=> пеллагра (дефицит ни­котиновой кислоты);

=> лейкоэнцефалит Ван-Богарта;

=> трипаносомоз (аме­риканский, африкан­ский);

=> легкое когнитивное расстройство.

4. Не уточненные фак­торы:

=> пресенильная деменция (синдром Гейденгайна);

=> сенильная деменция.

1. 
   Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем
   или другими психоак­тивными веществами.
2. 
   Делирий, не вызван­ный алкоголем или дру­гими психоактивными
   веществами.

=> алкоголя

=> табака

=> наркотических и ток­сических веществ
10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).

Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)

=> острые инфекционные заболевания и интоксикации (тиф, грипп, пневмония, сепсис, рожа, дизентерия, пищевые отрав­ления, алкогольная, никотиновая, наркотическая и др. инток­сикации);

=> сосудистые заболевания головного мозга (атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревмоваскулит, со­судистые кризы, мозговые инсульты и др.);

=> черепно-мозговая травма (сотрясение, ушиб и сдавление голов­ного мозга);

=> эндогенные заболевания (шизофрения, маниокально-депрессивные психические расстройства и др.);

=> острая реакция на стресс (смерть близкого, семейная ссора, отстранение от должности и др.).

Каждое из перечисленных психических расстройств и состояний имеет свои клинические особенности, однако общее, что объединяет их - это развитие временного ослабления интеллекта в остром периоде за­болеваний.

Клиника временных ослаблений интеллекта проявляется в виде различных нарушений высших мозговых функций, и, прежде всего мышления. При этом у больных теряется способность к мысли­тельным операциям, установлению причинных связей между яв­лениями и предметами окружающего мира. Например, такие боль­ные не могут сообразить, где они находятся и что их окружает. Наряду с нарушением ориентации «в месте» часто встречаются нарушения и «во времени» (больной не знает, какое в данный момент время года, суток, дня).

Состояние бессвязности мышления называется амен цией (лат. А mentia - безумие), оно может длиться несколько часов, дней, месяцев. Аменция является наиболее частым симптомом временных ослаблений интеллекта.

Аментивный синдром - одно из проявле­ний помрачения сознания, характеризующееся бессвязностью мыш­ления и речи, общей растерянностью и двигательным возбуждением. Причиной аметивного синдрома являются интоксикационные явления при многих инфекционных заболеваниях (тиф, рожа, сепсис и др.), а также острые приступы психозов при шизофрении и других психических расстройствах.

В клинической картине данного симптомокомплекса выделяют­ся две основные формы:

=> галлюцинаторная;

=> кататоническая.

При галлюцинаторной форме отмечается так называемая галлюцинаторная спутанность, проявляющаяся слабой выраженнос­тью, бессвязностью и отрывочностью слуховых и зрительных гал­люцинаций.

При кататонической форме превалируют психомоторные рас­стройства и бредовые идеи типа бреда величия. Однако бредовые идеи носят также разорванный и отрывочный характер.

Общими клиническими проявлениями обеих форм аментивного синдрома являются бессвязность мышления и речи, общая рас­терянность с аффектом недоумения, снижение внимания. Отмеча­ется дезориентировка в каком-либо месте, во времени, иногда в собственной личности. Психомоторное возбуждение проявляется беспорядочными, дискоординированными движениями и непро­извольными подергиваниями в различных мышечных группах.

В случаях длительно­го течения интоксикационного процесса аментивный синдром пе­реходит в хронический психоорганический синдром .

.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.

В четвертой главе данной книги, определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга, автором дается клинико-психопатологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности.

В отечественной психологии обучения школьники, испытывающие значительные трудности при усвоении программы массовой школы, характеризуются как дети с пониженной обучаемостью (Н.А. Менчинская, 1959, 1964; З.И. Калмыкова, 1968). Клинические исследования показывают, что значительную часть стойко неуспевающих учащихся (от 40 до 65%) составляют дети с нарушением психического онтогенеза, которое получило название временных задержек психического развития (М.С. Певзнер, 1972; В. И. Лубовский, 1972; И.Л. Крыжановская, 1980).

Термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР) были предложены Г.Е. Сухаревой (1956, 1970). «Термин «задержка» подчеркивает временной (несоответствие уровня психического развития возрасту) и вместе с тем временный характер отставания, которое с возрастом преодолевается и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и развития детей рассматриваемой категории».

Состояния, относимые к ЗПР, являются частью широкого понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». В.В. Ковалев характеризует пограничную интеллектуальную недостаточность «прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении и имеющими тенденцию к компенсации и обратному развитию». Он подчеркивает необходимость различения легких случаев пограничной интеллектуальной недостаточности примыкающих к норме, и случаев стойкой интеллектуальной недостаточности с менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможным только в условиях специального обучения и воспитания.

Пограничная интеллектуальная недостаточность входит в сферу изучения дефектологии и психиатрии. Методологическую основу изучения этих закономерностей составляют эволюционно-динамический (онтогенетический) подход и принцип единства биологического и социального в развитии человека при ведущей роли последнего. Замещение и поглощение биологического начала (а следовательно, и тесно связанного с ним природно-психического) качественно более высоким социально-психическим составляет основное направление в развитии человека. Ведущая движущая и организующая роль в этом направлении принадлежит воспитанию в широком смысле слова.

Основными клиническими типами дизонтогенеза психики считаются: ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики и асинхрония (неравномерность, диспропорция) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают (Г.К. Ушаков, 1973).

При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. В связи с этим возникает надостаточность социально-психических функций, прежде всего познавательных. Однако общая закономерность единства биологического и социального при ведущей роли последнего сохраняется, что проявляется, в частности, в степени социализации ребенка. К такому типу дизонтогенеза относится ЗПР, которые рассматриваются как одна из форм пограничной интеллектуальной недостаточности (В.В. Ковалев, 1979).

При втором типе дизонтогенеза психики – асинхронии – происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (например, темперамента, влечений и потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (в частности, запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

Таким образом, в клинической картине психического расстройства следует различать первичную симптоматику, характеризующую психическое заболевание (нарушения первичных природно-психических компонентов, сдвиги в социально-психических явлениях, обусловленные влиянием природно-психических нарушений), и вторичные приспособительные изменения психики, имеющие компенсаторный характер, связанные с патологическим развитием личности в условиях болезни.

Различают негативные и позитивные симптомы болезни. К негативным симптомам относятся снижение памяти, психической активности, эмоциональное оскуднение и т. п. Продуктивными симптомами являются бредовые идеи, галлюцинации, иллюзии, аффективные расстройства по типу маниакальных и депрессивных состояний и др.

Основу психических нарушений в детском возрасте составляют негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы и их комбинации (В.В. Ковалев, 1981, 1985). Это связано с возрастной незрелостью психики ребенка, с продолжающимся развитием и созреванием физиологических систем и морфологических структур мозга. В основе негативных дизонтогенетических симптомов лежит задержка или искажение развития нервно-психических функций. К их проявлениям относят приостановку или задержку темпа развития познавательных функций, в том числе и мышления, недоразвитие и задержку формирования речи, отставание в развитии психомоторики, диспропорциональное развитие темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующийся личности.

Таким образом, эволюционно-динамический подход позволяет дифференцировать в клинической картине психических нарушений у детей негативные и продуктивные психопатологические симптомы и негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы.

Этиология (причины и условия возникновения нарушения) пограничных форм интеллектуальной недостаточности может быть связана как с биологическими, так и социальными факторами.

Чем меньше ребенок, тем большую роль в качестве причин пограничной интеллектуальной недостаточности играют биологические факторы. С возрастом биологические факторы из категории причинных частично переходят в категорию внутренних условий. Это прежде всего относится к экзогенно-органическим факторам (инфекции, травмы, интоксикации), которые обуславливают органически неизменную реактивность мозга.

Ведущая роль онтогенетического этапа в формировании патологических проявлений обусловила рассмотрение возрастного фактора в качестве одного из важнейших в этиологии заболеваний (Г.Е. Сухарева, 1955). Этот фактор выступает в виде изменений общей и нервной реактивности в определенные критические периоды онтогенетического развития – возрастная реактивность. В критические периоды не только имеются условия, облегчающие возникновение нарушений психического развития, но и наблюдается их более тяжелое течение.

При пограничных состояниях возрастному фактору принадлежит ведущая патогенетическая роль. Выделены четыре возрастных уровня нервно-психического реагирования у детей и подростков:

1) соматовегетативный (0-3 года);

2) психомоторный (4-10 лет);

3) аффективный (7-12 лет);

4) эмоционально-идеаторный (12-16 лет).

Возрастной фактор как фактор патогенеза в значительной мере определяет характер преимущественных продуктивных и негативных симптомов, клиническую форму психических расстройств.

Анализируя клиническую картину нарушения пихического развития, необходимо учитывать также тяжесть и распостраненность поражения, функциональную его локализацию. В зависимости от функциональной локализации различают частный и общий дефект. Частный дефект обусловлен дефицитарностью отдельных функций (праксис, гнозис), общий – связан с нарушением регуляторных систем (как подкорковых, так и корковых).

До настоящего времени не разработаны единые принципы систематики пограничных форм интеллектуальной недостаточности. В классификациях Г.Е. Сухаревой (1956) и В.В.Ковалева (1973) пограничная интеллектуальная недостаточность выделена в самостоятельную клиническую группу и ее формы дифференцированы на основании этиопатогенетических механизмов и клинических особенностей. Т.А.Власовой и М.С. Певзнер (1973), а также К.С. Лебединской (1980) предложены клинические классификации ЗПР, в рамках которых рассматриваются интеллектуальные нарушения.

На классификацию пограничных форм интеллектуальной недостаточности В. В. Ковалева, автор указывает, как на наиболее клинически обоснованную. Формы пограничных состояний интеллектуальной недостаточности в этой классификации, выделены по ведущему патогенетическому фактору и клинико-психопатологическому критерию. Согласно клинико-психопатологическому анализу структуры дефекта варианты пограничной интеллектуальной недостаточности дифференцированы по соотношению симптомов болезни и дизонтогенетических симптомов.

В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга целесообразно выделять дизонтогенетическую, энцефалопатитическую и смешанную (дизонтогенетичеки-энцефалопатическую) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

К дизонтогенетическим формам относятся виды пограничной интеллектуальной недостаточности при психическом инфантилизме (простом и осложненном), парциальных задержках возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности, искаженном психическом развитии (вариант синдрома раннего детского аутизма). Энцефалопатические формы объединяют виды пограничной интеллектуальной недостаточности при церебрастенических состояниях, психоорганических синдромах, детских церебральных параличах (ДЦП). В рамках смешанной формы следует рассматривать пограничную интеллектуальную недостаточность при общем недоразвитии речи (ОНР).

Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Состояния психического инфантилизма.

Различают простой (неосложненный) и осложненный психический инфантилизм, но всегда сохраняется определяющая психопатологическая сущность этих состояний – инфантилизм.

Инфантилизм – своеобразное нарушение процесса развития, при котором ребенок переходит на следующий возрастной этап, а эмоционально-волевая сфера остается как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая структуру эмоционального склада детей более младшего возраста. Инфантилизм проявляется на любом этапе психического развития, но наиболее отчетливо в начале школьного обучения, создавая феномен «школьной незрелости».

При состояниях психического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы выражаются в свойственных детям более младшего возраста повышенной эмоциональной живости, непосредственности поведения, наивности, беспечности, доверчивости и внушаемости, недостаточной критичности и повышенной самооценке. Характерно преобладание игровых интересов, отсутствие чувства долга, ответственности за свое поведение.

Таким образом, сущность простого инфантилизма в недоразвитии эмоционально-волевой сферы. Интеллектуальная недостаточность имеет вторичный характер, обусловленный отставанием в созревании компонентов формирующийся личности.

Осложненный психический инфантилизм.

При осложненном психическом инфантилизме в клинической картине признаки незрелости эмоционально-волевой сферы сочетаются с другими психопатологическими проявлениями. При всех формах осложненного психического инфантилизма эмоционально-волевая незрелость продолжает оставаться ведущим и определяющим симптомом. Компенсация нарушений развития при разных вариантах осложненного психического инфантилизма имеет разную динамику.

Сочетание психического инфантилизма с психоорганическим синдромом, или «органический инфантилизм». В клинической картине органического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы обладают выраженной органической окраской. Черты психической незрелости как бы огрублены и несут в себе признаки органической неполноценности ЦНС, смещающие инфантильность в строну патологических проявлений.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона К.С. Лебединская (1981) выделила два основных вида органического инфантилизма: неустойчивый и тормозимый.

При церебростеническом варианте осложненного инфантилизма психический инфантилизм сочетается с симптомами раздражительной слабости – повышенной возбудимостью, истощаемостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью, двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегететивными нарушениями (расстройство сна, аппетита, вазовегетативные проявления).

В структуре личности детей с невропатическим вариантом инфантилизма наряду с эмоционально-волевой незрелостью выражены астенические радикалы – повышенная тормозимость, робость, пугливость, впечатлительность, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, неумение постоять за себя, трудности адаптации в условиях детских учреждений, отмечаются нарушения соматовегетативной регуляции.

Психический инфантилизм с эндокринным синдромом.

Клиническая картина определяется сочетанием черт инфантилизма с вялостью, безынициативностью, медлительностью, несообразностью, рассеяностью, слабостью волевых усилий, неумением постоять за себя, эмоциональной лабильностью, моторной недостаточностью, неуклюжестью. Нарушение интеллектуальной деятельности являются следствием слабости волевого усилия, малой активности, медлительности, расстройства внимания и логической памяти, невысокого уровня развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

Парциальные задержки возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности.

В структуре интеллектуального дефекта основное место занимает недостаточность тех сторон познавательной деятельности, которые связаны с задержанными в своем созревании психическими функциями. Значительно чаще запаздывают функции, которые в процессе онтогенеза возникают в более позднем периоде, - психомоторика, речь, в том числе чтение и письмо, счет. В патогенезе отставания отдельных компонентов психической деятельности ведущая роль отводится парциальному нарушению темпа развития отдельных мозговых систем, в первую очередь вторичных и третичных отделов коры головного мозга.

При парциальных задержках речевого развития несформированными в нормальные возрастные сроки оказываются отдельные компоненты импрессивной (рецептивной) речи или экспрессивной (моторной) речи.

Искаженное психическое развитие (вариант синдрома раннего детского аутизма).

В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при раннем детском аутизме лежит нарушение процесса образования понятий, который генетически связан с особенностями развития нижележащих психологических систем.

У детей с синдромом раннего детского аутизма произвольные движения долго остаются моторно неловкими, отмечается трудность их ритмического и пространственного построения.

Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Церебрастенические и психоорганические синдромы.

Интеллектуальная недостаточность в данной клинической группе связана главным образом с нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта, обусловленными остаточными явлениями органического поражения головного мозга вследствие перенесенных мозговых инфекций, травм, интоксикаций.

При церебрастенических состояниях на первый план выступают утомляемость и истощаемость при незначительных физических и психических нагрузках, особенно в младшем школьном возрасте, когда ребенку предъявляют не только повышенные, но и новые требования. Интеллектуальная недостаточность при этом определяется неравномерной, колеблющейся работоспособностью, замедленным темпом психической деятельности, низкой продуктивностью, нарушениями внимания и памяти.

Эмоционально-волевые расстройства проявляются в виде снижения (повышения) настроения, сочетающегося с агрессивностью, патологии влечений (сексуальной расторможенности, склонности к уходам из дома, бродяжничеству, прожорливости и пр.).

Аффективные нарушения выражаются в немотивированных колебаниях настроения церебрально-органического регистра и могут сопровождаться бурными двигательными и вегетативными реакциями. В таком состоянии ребенка трудно успокоить, вывести из ситуации конфликта путем убеждений и разъяснений.

Неврозоподобные расстройства обнаруживаются уже в раннем возрасте и проявляются повышенной возбудимостью и неустойчивостью вегетативных реакций, нарушениями сна и аппетита, особой чувствительностью к внешним воздействиям, эмоциональную возбудимостью, впечатлительностью, лабильностью настроений. Эти нарушения нередко сопровождаются общей двигательной расторможенностью, суетливостью.

Апатические расстройства характеризуются явлениями вялости, замедленности, монотонности и слабости побуждений. Дети с аппатическими расстройствами пассивны, безынициативны. Их интеллектуальная деятельность значительно нарушена. При выполнении трудных заданий, связанных с интеллектуальным напряжением и концентрацией внимания, симптомы вялости нарастают, усиливается замедленность инертность, появляется склонность к персеверациям.

В отличие от парциальных задержек возрастного развития отдельных компонентов познавательной деятельности, при энцефалопатических формах имеет место повреждение структуры высших корковых функций, что приводит к формированию устойчивых форм интеллектуальной недостаточности.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи (ДЦП) рассматривают как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза (В.В.Ковалев, 1974). Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее вре мя одной из наиболее частых причин ДЦП.

Мозговой органический дефект, составляющий патогенетическую основу ДЦП, появляется рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, обеспечивающие формирования основных структур и механизмов мозга.

Смешанные (дезонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Общее недоразвитие речи.

Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологическтй подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.

Их можно разделить на три группы.

Вторая группа – осложненный вариант, при котором имеет место дезонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие – гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.

Третья группа – наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная аллалия («афазия развития», «врожденная афазия»). Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи – фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При аллалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.

Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическим симптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуально-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов.

Аннотацию на главу выполнила студентка Шувалова К.В.

Предисловие

Глава 1. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений

1.1. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

1.2. Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений

Глава 2. Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении

2.1. Общие положения

2.2. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

2.3. Дифференцированные формы олигофрении

2.3.1. Олигофрении при хромосомных болезнях

2.3.2. Наследственные (моногенные) формы олигофрении

2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении

2.3.4. Экзогенно обусловленные формы олигофрении

2.4. Семейные формы олигофрении

2.5. Осложненные формы олигофрении

Глава 3. Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

3.1. Общие положения

3.2. Клинические формы деменции

Глава 4. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности

4.1. Основные принципы клинического изучения пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2. Клинико-психопатологическая»характеристика основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.1. Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.2. Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.3. Смешанные (дизонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности

Глава 5. Клинико-нейропсихологический анализ пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста

5.1. Методика клинико-нейропсихологического обследования детей

5.2. Типичные для обследуемых детей психопатологические и нейропсихологические симптомокомплексы

Предисловие

В настоящем учебном пособии на основе общепатологического подхода к оценке интеллектуальных нарушений охарактеризованы основные формы интеллектуальной недостаточности: врожденная умственная отсталость (олигофрения), деменция, пограничная интеллектуальная недостаточность.

В учебном пособии пять глав, после каждой предложены вопросы для самоконтроля и повторения и список литературы по теме.

Первая глава посвящена теоретическим вопросам клиники интеллектуальных нарушений. В ней рассматривается понятие интеллекта в рамках различных психологических теорий, раскрывается содержание общепатологического подхода к интеллектуальным нарушениям, дается определение основных форм этих нарушений.

Во второй главе показана роль ведущего симптома олигофрении в клинике интеллектуальных нарушений, проведен его многоуровневый анализ — патофизиологический, неврологический, психопатологический и экспериментально-психологический. При этом подчеркивается, что данный синдром, впервые выделенный М.С. Певзнер, определяет диагноз независимо от формы олигофрении. С учетом этиопатогенеза дана подробная клиническая характеристика уже установленных разными исследователями дифференцированных форм олигофрении, систематизированных крупнейшими отечественными психиатрами Г.Е. Сухаревой и В.В. Ковалевым.

Представлен также собственный авторский материал многолетнего клинического катамнестического изучения потомства больных олигофренией. В этих исследованиях подтверждено существование генотипической формы олигофрении и дано ее подробное описание.

Особое внимание уделено клинике осложненных форм олигофрении. Рассмотрены две группы дополнительных психопатологических синдромов, неспецифических для олигофрении, а именно: эмоциональные расстройства (эйфорический, апатико-абулический, дисфорический синдромы) и психопатоподобные синдромы (возбудимый, тормозимый, неустойчивый). Показана также динамика клиники олигофрении в процессе социальной адаптации больных.

В третьей главе описана клиника интеллектуальных нарушений у детей и взрослых при деменции, раскрыты ее особенности у взрослых больных в стадии конечных состояний деменции.

В зависимости от этиопатогенеза выделены два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), в другом - о психическом заболевании, которое приводит к деменции как конечному состоянию текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии). Приводятся общие признаки для всех деменции по международной классификации болезней (МКБ-10), а также клинические особенности интеллектуальных нарушений при дифференцированных формах деменции.

В четвертой главе определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга дается клинико-психо-патологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Пятая глава посвящена клинико-нейропсихологическому анализу пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста. На основании соотношения особенностей психопатологической картины психического состояния детей и степени сформированности по возрасту высших корковых функций выделены четыре группы системных психических нарушений, влияющих на структуру интеллектуального дефекта. Приводится клинико-нейропсихологиче-ская методика обследования детей 6-10 лет с пограничными психическими расстройствами. Методика решает задачи клинической диагностики основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности на ориентировочном этапе исследования.

Изучение клиники интеллектуальных нарушений, в частности олигофрении, было начато в Научно-практическом институте специальных школ и детских домов в 1938 г. Оно продолжалось с 1943 по 1951 г. в детской психиатрической клинике Центрального института психиатрии РСФСР под руководством профессора Г.Е.Сухаревой. С 1951 г. в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР началось комплексное изучение детей-олигофренов, руководство которым осуществлялось сначала А. Р.Лурия, затем М.С. Певзнер.

Накопленный за многие годы клинический материал дал возможность проанализировать основную патологическую сущность слабоумия, изучить отдельные формы интеллектуальных нарушений, понять их с точки зрения взаимосвязи между этиопатогене-зом, патофизиологией и клиникой этих нарушений.

С большой теплотой и благодарностью думаю о своей работе в секторе клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии (заведующая профессор М.С. Певзнер), где я проводил клиническое изучение потомства олигофренов. С глубокой признательностью вспоминаю своих научных руководителей и консультантов - профессора М.С. Певзнер, доктора медицинских наук Л.А. Новикову, профессора В.В. Ковалева, доктора биологических наук В.П. Эфроимсона, доктора психологических наук Н.Г.Морозову.

Трудно переоценить помощь, квторую мне оказывают на протяжении всей моей профессиональной деятельности профессора В.Г. Петрова и В.И. Лубовский. Их замечания всегда были полезными, а человеческая поддержка - необходимой.

На современном этапе акцент в изучении клиники интеллектуальных нарушений сделан на пограничных формах этой группы расстройств. Исследования пограничных форм интеллектуальных нарушений характеризуются мультидисциплинарным подходом с использованием клинико-психопатологических, социально-психологических, нейропсихологических, психофизиологических методов. В настоящее время работа в этом направлении проводится в отделе социальной психиатрии детей и подростков Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского под руководством профессора Ю.А. Александровского и доктора медицинских наук Н.В. Вострокнутова.

Мы не можем предоставить возможность скачать книгу в электронном виде.

Информируем Вас, что часть полнотекстовой литературы по психолого-педагогической тематике содержится в электронной библиотеке МГППУ по адресу http://psychlib.ru . В случае, если публикация находится в открытом доступе, то регистрация не требуется. Часть книг, статей, методических пособий, диссертаций будут доступны после регистрации на сайте библиотеки.

Электронные версии произведений предназначены для использования в образовательных и научных целях.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

«УТВЕРЖДАЮ»:

Проректор по учебной работе

_______________________ //

2011г.

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

«ПОДГОТОВЛЕНО К ИЗДАНИЮ»:

«______»___________2011г.

Рассмотрено на заседании кафедры медико-биологических дисциплин

«СОГЛАСОВАНО»:

Председатель УМК ________________________//

«______»_____________2011 г.

«СОГЛАСОВАНО»:

Зав. методическим отделом УМУ_____________//

«______»_____________2011 г.

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

Институт психологии и педагогики

Кафедра медико-биологических дисциплин и

безопасности жизнедеятельности

КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа

для студентов очной формы обучения

направления подготовки 050700.62

Специальное (дефектологическое) образование

Профиль подготовки «Логопедия»

Тюменский государственный университет

2011

Гребнева интеллектуальных нарушений.

Учебно-методический комплекс. Рабочая программа для студентов очной формы обучения по направлению 050700.62 - Специальное (дефектологическое) образование. Профиль подготовки «Логопедия». Тюмень, 2011, 17 стр.

Рабочая программа составлена в соответствии с требованиями ФГОС ВПО с учетом рекомендаций и ПрООП ВПО по направлению и профилю подготовки. Учебно-методический комплекс направлен на формирование необходимых компетенций по курсу «Клиника интеллектуальных нарушений» и содержит пояснительную записку , тематический план, необходимые понятия, задания для самостоятельной работы и вопросы для самоконтроля.

© Тюменский государственный университет, 2011.

1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Учебная программа предназначена для студентов ТюмГУ и разработана в соответствии с ФГОС, учебным планом института с учетом компетентностного подхода дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» для студентов высшего профессионального образования. При двухуровневой системе подготовки специалистов эта дисциплина изучается на первой ступени высшего образования с возможностью более углубленного изучения в магистратуре.

В связи с ухудшением состояния окружающей среды, техногенным прессингом, влиянием неблагоприятных социальных факторов увеличивается число мутаций генов и хромосомных нарушений, что приводит к росту числа детей с пороками развития, в т. ч. умственно отсталых. Число тератогенных вредностей с каждым годом растет. Это радиация, продукты промышленной и бытовой химии, загрязнение воздуха, воды и пищи, чистоту которых иногда трудно контролировать, хотя известно, что они оказывают негативный эффект на состояние здоровья будущих матерей. В настоящее время число умственно отсталых детей и подростков составляет до 3% в популяции. Как правило, ими занимаются специальные педагогические учреждения и органы социальной защиты .

Важное значение в работе с такими детьми имеет ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, а затем ранее вмешательство, позволяющее стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка . Современная наука владеет возможностями профилактики умственной отсталости с применением разнообразных приемов пренатальной диагностики. Большая часть отстающих в развитии детей относится к категории легкой степени умственной отсталости. К особенностям развития умственно отсталых относится их повышенная внушаемость, обуславливающая пристрастие к психотропным веществам, наличие неврозов, психозов. Такие дети нуждаются в поддержке, в т. ч. психологической, семейной, педагогическом руководстве с раннего возраста с учетом особенностей их личности, в длительном плановом лечении.

Программа основана на достижениях классической и современной науки, практической деятельности и отвечает требованиям профессиональной подготовки высококвалифицированных кадров по специальной (коррекционной) педагогике в части медико-биологического обоснования дефектологических дисциплин. Она включает: теоретические основы общих закономерностей роста и развития детского организма; возрастную периодизацию, наследственность и влияние среды на развитие детского организма; развитие регуляторных систем, изменение функций на разных этапах, закономерности онтогенетического развития опорно-двигательного аппарата; анатомо-физиологические особенности созревания мозга; психофизиологические аспекты и становление коммуникативного поведения, речи; индивидуально-типологические особенности ребенка; комплексную диагностику уровня функционального развития, готовности к усвоению программ обучения в специализированных учебных учреждениях, адаптации к социуму..

Учебная дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений»является обязательной базовой общепрофессиональной дисциплиной во ФГОС 2010 г. (3-е поколение ГОС) по направлению Специальное (дефектологическое) образование и включена в учебный план в размере отведенных часов.

Предметом дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений»являются изучение степеней и форм умственной отсталости, их классификация, ранняя диагностика отклоняющегося психомоторного развития, принципы раннего вмешательства, позволяющие стимулировать и выравнивать психофизиологическое развитие ребенка, профилактика умственной отсталости с применением пренатальной диагностики, медико-генетическое консультирование.

1.1. Цель и задачи дисциплины.

Цель: Формирование знаний и представлений о клинике интеллектуальных нарушений, формах и степенях умственной отсталости у детей.

Задачи дисциплины:

· Овладеть теоретическими знаниями о клинических проявлениях умственной отсталости

· Изучить классификации умственной отсталости.

· Освоить современные методы исследования интеллектуального развития ребенка.

· Изучить особенности поведения умственно отсталых детей.

· Дать знания о методах пренатальной диагностики и раннего вмешательства, медико-генетического консультирования

· Изучить клинику, этиопатогенез, возможности лечении детей с интеллектуальной недостаточностью

· Ознакомить студентов со стратегическими направлениями охраны здоровья, профилактики отклонений психического развития ребенка.

Формы контроля - текущий контроль посещаемости занятий, промежуточный контроль тестирования знаний, контрольные работы , итоговый – экзамен.

Трудоемкость дисциплины: курс рассчитан на 72 часа, из них аудиторных 36 часов (18 - лекционных и 18 - лабораторных) и 36 часов самостоятельной работы.

1.2. Место дисциплины в структуре ООП бакалавриата:

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла - Б.3.10.

Требования к знаниям, умениям и готовностям студента, необходимым при освоении данной дисциплин ы и приобретенным в результате освоения предшествующих дисциплин обусловлены тем, что дисциплина изучается в 3 семестре, поэтому опирается на общекультурные и общеобразовательные компетенции других медико-биологических дисциплин, изучаемых на 1 курсе – «Возрастная анатомия и физиология», «Безопасность жизнедеятельности», «Основы генетики». Студенты должны обладать способностью к письменной и устной коммуникации, умением грамотно излагать мысли, иметь необходимый словарный запас и умение им пользоваться, знать структуру и функции организма человека, их возрастные особенности, основы безопасности жизнедеятельности и поведения, анатомо-физиологические основы речи, основные понятия и положения современной генетики и роль генетических факторов в возникновении расстройств речи.

1.3. Компетенции выпускника ООП бакалавриата, формируемые в результате освоения данной ООП ВПО.

общепрофессиональными компетенциями:

способностью к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ (ПК-1);

способностью организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории (ПК-5);

способностью к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики (ПК-6);

способностью использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ (ПК-12).

Требования к уровню усвоения дисциплины

В соответствии с ФГОС ВПО в результате освоения дисциплины современные специалисты – логопеды для более глубокого понимания механизмов протекания психических процессов и становления процессов коммуникации, в т. ч. речевой функции

должны знать:

Различные, в т. ч. наследственные формы интеллектуальных нарушений; генетику эмоционально-личностных расстройств и девиантного поведения ; дизонтогении; генетические и хромосомные нарушения как основы клиники интеллектуальных расстройств; этиологию и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности; наследственные формы нарушений опорно-двигательного аппарата; влияние различных вредных факторов на развивающийся плод (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы); алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство; последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных; характеристику степеней умственной отсталости; раннее выявление детей с психофизическими и эмоциональными отклонениями; возможные причины задержки физического развития и особенности детей с ЗПР; лечебные и педагогические мероприятия на всех этапах развития; методы пренатальной диагностики; принципы медико-генетического консультирования детей с отклонениями в развитии; о специальных образовательных учреждениях для детей с отклонениями в развитии

Полученными знаниями в практике реабилитации лиц с ограниченными возможностями здоровья.

2. Структура и трудоемкость дисциплины.

трудоемкость дисциплины составляет 2 зачетных единицы – 72 часа.

3. Тематический план изучения дисциплины.

Таблица 1.

ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

*- если предусмотрены учебным планом ООП .

А. Г. Московкина, Т. М. Уманская

Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

© Издательство «Прометей», 2013

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

Введение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.

Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.

Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.

Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.

Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.

Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.

Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».

«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».

Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);

– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;

– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;

– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;

Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

Дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;

Дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;

уметь:

Распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.